람세이헌트 증후군, Ramsay-Hunt syndrome(RHS) 귀대상포진 herpes zoster oticus, HZO

귀 대상포진Herpes zoster oticus,HZO은 슬상신경절GG에 잠복해있던 수두대상포진바이러스 varicella zoster virus, VZV 의 재활성화로 발생하는 이개 수포, 이통, 말초성 안면마비를 동반하는 비교적 드문 증후군입니다.

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수두대상포진바이러스(VZV)는 1차 감염시 수두varicella, chickenpox를 일으키며 VZV감염의 재발시 대상포진herpes zoster, shingles을 유발합니다.

VZV의 재활성화에 이해 발생하는 질환을 herpes zoster(HZ)라고 명명하고, HZ의 신경절 침범과 귀의 감각운동장애의 연관성을 밝혀낸 James Ramsay Hunt의 이름을 따라 말초성 안면마비를 동반하는 HZO를 RHS로 명명하게 되었습니다.

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출처 : https://ko.wikipedia.org/wiki/

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RHS의 증상, 임상 양상

피부증상은 주로 Hunt's zone이라 불리는 고막, 외이도, 이개강에서 발생합니다.

반수 이상의 환자에서 Hunt's zone의 급성 통증이 가장 먼저 발생하고, 인접한 안면 혹은 경부에도 발생할 수 있고, 대부분 이통을 호소합니다.

80%이상에서 수포성 병변이 발생하며 소아의 경우에도 비슷합니다.

수포는 농포pustule → 궤양ulcerate → 가피crust 순으로 변화해 갑니다.

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VZV가 GG에서 재활성화되면 안면신경마비가 발생할 수 있습니다.

이마에 주름을 만들 수 없으며, 아랫눈꺼풀이 처지면서 위-아래 눈꺼풀의 거리가 증가합니다. 완전히 눈감는 동작히 힘들어지고, 입꼬리가 처지고, 입술의 중앙축이 침범한 부위의 반대측으로 편위됩니다.

안면 비대칭의 정도는 말할 때 심하게 나타나며, 휘파람을 불거나 입을 좌우로 벌릴때 마비된쪽은 움직이지 않으며 건측만 움직이게 됩니다.

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출처 : https://www.mayoclinic.org/

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마비는 침범한 쪽의 눈물, 비강 점막 및 침분비를 감소시킵니다.

안면신경마비로 등골근의 마비도 발생할 수 있는데, 고막긴장근의 과도한 수축으로 고막에 비정상적인 장력이 가해지면 소음에 과민한 청각과민과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.​

안면신경 감각신경 섬유의 손상은 침범한 쪽 혀 전방2/3의 미각장애를 유발합니다.​

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안면마비와 수포는 항상 동시에 발생하지는 않습니다.

마비와 수포가 동시에 생기는 경우가 47%로 가장 많았고, 마비 전에 수포가 발생하는 경우가 34%, 안면마비 이후 수포가 발생하는 경우는 9%로 보고됩니다.

대부분은 수포성 병변과 안면마비가 동시에 나타나거나, 수포성 병변이 먼저 발현되지만, 드물게 수포성 포진이 길게는 7일 뒤 에 발생하는 경우도 있어 주의를 요합니다.

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HZO 중 수포성 병변과 안면마비 발현시기의 시간차로 BP로 오인되는 경우도 적지 않습니다. 실제 BP중 약 8~25%는 RHS입니다.

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피부병변 없어 VZV에 의해 급성 안면마비만 유발 될 수 있는데, 이 경우를 zoster sine herpete, ZSH (zoster without vesicle)라 하며 임상적으로 HZO를 진단할 피부병변이 없거나 방사통만 있는 경우 혈청학적 검사로 바이러스 DNA를 증명하여 진단합니다.

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치료적인 측면에서도 VZV가 HSV에 비해 독성이 강하고 약체에 대한 감수성이 달라서 BP에 비해 RHS이나 ZSH의 예후는 좋지 않습니다.

따라서 피부병변이 없다하더라고 안면마비 정도가 심하거나 이개 통증이 있는 경우 HZO에 준하여 치료를 시행하는것이 바람직합니다.

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RHS의 진단

RHS의 진단은 문진, 병력과 임사적 양상이 중요하고 이를 뒷받침 할 수 있는 검사실 소견이 중요합니다.

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RHS 환자의 눈물, 침과 같은 샘플에서 VZV DNA를 분석한 연구를 참고해보면, 이하선 침에서 VZV DNA 검출은 주로 병의 초기 샘플에서 검출되었고, 눈물이나 악하선 침에서는 발병 2주 후 샘플에서 검출률이 높았습니다. 이는 RHS 환자에서 눈물과 침으로 VZV DNA가 분비된다는 의미이자, 시간이 지남에 따라 재활성이 나타남을 증명한 것이기도 합니다.

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MRI를 통해 안면신경의 손상 정도를 파악하기도 하며 타 질환과의 감별에 유용합니다.

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RHS의 치료

조기 진단과 적절한 치료가 회복을 촉진시키고 합병증을 예방할 수 있습니다.

주 치료의 목적은 안면신경 기능회복, 포진 후 신경통 완화, 2차적인 세균감염방지 입니다.

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경구 스테로이드제, 혈관확장제, 비타민제, 항바이러스제들이 흔히 사용됩니다.

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RHS의 예후

HZO는 BP에 비해 예후가 좋지 않으며, BP에 비해 HB grade가 더 높고, 50%이상의 환자에서 초진시 grade Ⅴ이상인 경우가 많았으며, 3개월 경과 관찰시 회복률도 감소합니다.

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BP에 비해 청각과민, 청력장애, 안면부 또는 경부의 이상감각, 동통 등의 동반률이 비교적 높습니다.

BP와 달리 완전 회복률이 20%정도로 예후가 불량하고, 완전마비의 경우 약 10%, 불완전마비의 경우 66%에 달합니다.

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당뇨, 고혈압, 동반 증상, 나이가 HZO의 예후에 영향을 끼칠것으로 사료되나 큰 집단을 대상으로 한 연구는 아직 많지 않습니다.

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증상으로 눈물 분비 저하로 인한 안구건조가 동반된 환자 경우 나쁜 예후를 보였으며 복시와 연하장애는 일반적으로 동반되는 경우가 드물지만 나쁜 예후와의 관계가 있었습니다.

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항바이러스제와 스테로이드제 병합치료가 각각의 단일요법 치료보다 예후가 좋았으며 증상 발현부터 5일 후에 치료를 시작한 환자에서 이전에 치료를 시작한 군에 비해 예후가 좋지 않았습니다.

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